Pathologies HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE

 
Définition

L’hypertension pulmonaire est un état hémodynamique et physiopathologique caractérisé par une élévation persistante de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥ 25 mmHg au repos mesurée par cathétérisme.

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ne constitue donc qu’un sous-groupe (groupe 1) des hypertensions pulmonaires. L’HTAP est caractérisée par l’obstruction progressive des petites artérioles pulmonaires, conduisant à l’insuffisance cardiaque droite et au décès. Il n’existe pas de traitement curatif de la maladie à ce jour en dehors de la transplantation pulmonaire.


Classification [1]

1. Hypertension artérielle pulmonaire
1.1 Idiopathique
1.2 Héritable (mutation de BMPR2 principalement)
1.3 Induite par des médicaments et des toxiques
1.4 Associée : connectivites, VIH, hypertension portale, cardiopathie congénitale, schistosomiase, anémie hémolytique chronique
1.5 Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né
1’. Maladie pulmonaire veino-occlusive et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire
2. Hypertension pulmonaire due aux cardiopathies gauches
2.1 Dysfonction systolique
2.2 Dysfonction diastolique
2.3 Valvulopathie
3. Hypertension pulmonaire due aux maladies respiratoires et/ou à une hypoxie
3.1 BPCO
3.2 Maladie pulmonaire interstitielle
3.3 Autres maladies pulmonaires restrictives et/ou obstructives     
3.4 Troubles ventilatoires du sommeil
3.5 Syndrome d’hypoventilation alvéolaire
3.6 Exposition chronique à la haute altitude
3.7 Anomalies du développement
4. Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
5. Hypertension pulmonaire de mécanisme non clair ou multifactoriel
5.1 Troubles hématologiques : troubles myéloprolifératifs, splénectomie
5.2 Troubles systémiques : sarcoïdose, hystiocytose pulmonaire, lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose, vascularites
5.3 Troubles métaboliques: glycogénoses, maladie de Gaucher, troubles thyroïdiens
5.4 Autres : obstruction tumorale, médiastinite fibrosante, insuffisance rénale chronique dialysée.


Signes cliniques

Dyspnée d’effort associée ou non à des signes d’insuffisance cardiaque droite.
Douleurs thoraciques, hépatalgies d’effort.
Palpitations, lipothymies ou syncopes à l’effort.


Bilan paraclinique

1-Examen d’orientation
L’échographie cardiaque transthoracique permet de rechercher des signes évocateurs d’HTAP. La mesure de la vitesse du flux d’insuffisance tricuspide permet notamment d’estimer la pression artérielle pulmonaire systolique. La sensibilité et spécificité restent cependant moyennes, le diagnostic d’HTAP ne peut être affirmé sur cet examen.

2-Diagnostic positif
• Le diagnostic d’HTAP repose sur la réalisation d’un cathétérisme cardiaque droit (PAPm ≥ 25 mmHg et PAPO ≤15 mmHg) avec mesure du débit cardiaque.
• Un test de vasoréactivité en aigu est réalisé par inhalation de monoxyde d’azote (NO). Lors de ce test, une réduction de PAPm ≥ 10mmHg pour obtenir une PAPm ≤40 mmHg avec un débit cardiaque augmenté ou inchangé définit une réponse en aigu. Cette réponse en aigu est prédictive de la réponse au long cours au traitement par inhibiteurs calciques (uniquement un faible pourcentage des patients atteints d’HTAP).

3-Bilan afin d’éliminer une autre cause d’hypertension pulmonaire
• Recherche d’une pathologie cardiaque (groupe 2) : échographie cardiaque (parfois cathétérisme cardiaque gauche coronarographie).
• Recherche de maladie respiratoire ou hypoxémie chronique (groupe 3) : GDS, EFR + DLCO, TDM thoracique.
• Recherche de maladie thromboembolique (groupe 4) : scintigraphie pulmonaire ventilation/perfusion (une scintigraphie normale élimine le diagnostic de maladie thromboembolique chronique).

4-Bilan étiologique d’une HTAP (groupe 1)
• Recherche d’une hypertension portale : écho-Doppler porte, sérologies VHC et VHB.
• Recherche de connectivites : facteurs antinucléaires.
• Sérologie VIH.

5-Paramètres d’évaluation de la sévérité d’une HTAP
• Classe fonctionnelle NYHA.
• Test de marche des 6 minutes.
• Cathétérisme droit : en particulier baisse du débit cardiaque.
• Échographie cardiaque : épanchement péricardique, signes de dysfonction cardiaque droite majeure.
• BNP ou NT-proBNP.


Prise en charge de l’HTAP

1-Mesures générales
• La grossesse doit être formellement contre-indiquée. Une contraception doit être proposée aux femmes en âge de procéer.
• Vaccinations anti-grippale et anti-pneumococcique.
• Oxygénothérapie chez les patients hypoxémiques.
• Éviter les activités physiques excessives responsables de symptômes.
• Soutien psychologique et social.

2-Traitement conventionnel
• Traitement diurétique indiqué en cas de signes d’insuffisace cardiaque droite ou de rétention hydrosodée.
• Traitement anticoagulant oral (objectif INR 1,5-2,5) en cas d’HTAP idiopathique, HTAP héritable, et HTAP liée à la prise d’anorexigène. Il peut être envisagé chez les patients ayant une HTAP associée en l’absence de contre-indication.
• La {Digoxine} peut s’envisager chez les patients ayant une HTAP développant une tachyarythmie atriale afin de ralentir la fréquence.  

3-Traitement médicamenteux spécifique de l’HTAP du groupe 1
La prise en charge des patients atteints d’HTAP impose une évaluation dans un centre de compétence ou de référence.
Aucun traitement spécifique ne doit être envisagé en l’absence de confirmation de l’HTAP par cathétérisme cardiaque droit.
Les traitements spécifiques sont recommandés uniquement pour les patients présentant une HTAP du groupe 1 (cf. Classification).
• Chez de rares patients (< 10 % des HTAP idiopathiques), il existe une réponse vasodilatatrice en aigu. Chez ces patients, les traitements par inhibiteur calcique à forte dose doivent être initiés, permettant d’améliorer très significativement la survie de ces « répondeurs ».
• En l’absence de réponse en aigu au NO, les inhibiteurs calciques sont délétères et ne doivent pas être utilisés. Il existe alors une indication aux traitements spécifiques de l’HTAP. Ces traitements ciblant la dysfonction endothéliale ont une action vasodilatatrice et antiroliférative comportent 3 classes médicamenteuses :
– prostacyclines et leurs dérivés : {époprosténol} intraveineux continu, {Tréprostinil} sous-cutané ou iloprost inhalé ; 
–antagonistes des récepteurs de l’endothéline (ARE) : {bosentan} et {Ambrisentan} (traitements oraux) ;
– inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5 (IPDE5) : {sildénafil} et {tadalafil} (traitements oraux).
• Les recommandations actuelles ERS/ESC [1] proposent de déterminer la stratégie thérapeutique en fonction de la classe fonctionnelle NYHA :
– pour les patients en classe fonctionnelle NYHA II, les traitements par voie orale (ARE ou IPDE5) sont privilégiés ;
– pour les patients en classe fonctionnelle NYHA III, les 3 classes thérapeutiques peuvent être proposées ;
– pour les patients les plus sévères en     classe fonctionnelle NYHA IV, le traitement de référence est l’{époprosténol} administré en intraveineux continu du fait de sa 1/2 vie très courte.
• Après l’initiation d’un traitement spécifique, une réévaluation à 4 mois est nécessaire, elle comprend : classe fonctionnelle NYHA, test de marche de 6 minutes, et cathététérisme cardiaque. En l’absence d’amélioration clinique, fonctionnelle ou hémodynamique satisfaisante, il est proposé d’associer les différents traitements (traitement combiné séquentiel).
• La stratégie actuelle de prise en charge actuelle s’oriente de plus en plus vers des traitements combinés d’emblée.
• En l’absence d’amélioration, l’indication d’une transplantation (bipulmonaire ou cardiopulmonaire) doit être discutée.


Prise en charge des autres formes d’hypertension pulmonaire (hors HTAP)

Dans les autres formes d’hypertension pulmonaire, le traitement repose sur le traitement étiologique.
• Groupe 2, HTP liée à une cardiopathie gauche : traitement de la cardiopathie gauche.
• Groupe 3, HTP liée aux maladies respiratoires chroniques ou à l’hypoxémie : oxygénothérapie, traitement de la pathologie pulmonaire.
• Groupe 4, HTP liée à une maladie thromboembolique chronique : l’indication d’un geste chirurgical par thromboendartériectomie doit systématiquement être discutée avec une équipe médicale et chirurgicale ayant l’expérience de cette pathologie.
• HTP groupe 1’, maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire : il s’agit d’une forme particulière d’HTAP touchant préférentiellement les veines pulmonaires, qui se caractérise par un mauvais pronostic et un risque d’oedème pulmonaire avec les traitements spécifiques de l’HTAP. Le traitement de référence reste la transplantation pulmonaire.


Référence(s) et légende(s)

[1] Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, ESC, 2009



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